胱硫醚-β-合成酶（Cystathionine-β-Synthase，CBS，EC 4.2.1.22）是一種磷酸吡哆醛（PLP）依賴型水解酶，可催化同型半胱氨酸（Hcy）和絲氨酸生成胱硫醚，調(diào)節(jié)Hcy水平，與含硫氨基酸代謝、機體氧化防御、細胞信號調(diào)控等緊密相關。

分流含硫氨基酸代謝

含硫氨基酸的代謝是一個復雜且相互關聯(lián)的網(wǎng)絡，核心成員包括甲硫氨酸（Met）、半胱氨酸（Cys）和Hcy。

Met在甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶作用下，與ATP反應生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）。SAM是生物體內(nèi)最重要的甲基供體，活性高。SAM將其甲基轉(zhuǎn)移給各種受體（如DNA、RNA、蛋白質(zhì)、磷脂、肌酸等），自身轉(zhuǎn)化為S-腺苷同型半胱氨酸（SAH）。SAH在水解酶作用下，脫去腺苷生成Hcy。Hcy在甲硫氨酸合成酶催化下，接受5-甲基四氫葉酸提供的甲基，重新生成Met。至此，完成一個“甲硫氨酸循環(huán)"。Hcy是這個循環(huán)的關鍵分支點，其去向決定了代謝流向。

當細胞內(nèi)Met充足時，Hcy主要進入此不可逆的降解途徑，即在PLP的作用下，CBS催化Hcy和絲氨酸縮合成胱硫醚，胱硫醚在胱硫醚-γ-裂解酶作用下，裂解為α-酮丁-酸和Cys。前者進一步代謝進入三羧酸循環(huán)或生成丙酰輔酶A，后者成為下游多種重要活性分子的前體。

抗氧化防御

谷胱甘肽（GSH）是細胞內(nèi)重要的抗氧化劑和解毒劑，可以直接清除自由基、結(jié)合重金屬、解毒外源性物質(zhì)并作為谷胱甘肽過氧化物酶的底物，抑制脂質(zhì)過氧化，從而構成防御鐵死亡的關鍵防線。

GSH的合成依賴于CBS等酶催化生成的Cys供應。Cys與谷氨酸、ATP在γ-谷氨酰半胱氨酸連接酶的作用下生成γ-谷氨酰半胱氨酸。 γ-谷氨酰半胱氨酸與甘氨酸、ATP在谷胱甘肽合成酶的作用下生成谷胱甘肽。